重磅!时隔6年,《中国特发性面神经麻痹神经修复治疗临床指南(2022版)》发布!

文章来源:鄢陵县人民医院发布时间:2023-01-17


目前治疗方法有药物(脱水药、B族维生素、糖皮质激素、抗病毒药物等),针灸,理疗,面部康复训练等。轻中度患者大多经过2周至3月的治疗可基本痊愈,但有1/3以上的中度和重度患者残留程度不等的后遗症,中西医结合神经修复规范治疗有助于改善预后。

今天一起学习一下最新指南关于临床表现、诊断、疾病分期、鉴别诊断、临床检查及治疗等最新意见吧~

临床表现

发病主要集中在20~40岁,男性较多。大部分为单侧发病,双侧同时发病者极少。少部分患者可反复发作,复发率为2.6%~15.2%,春季和夏季发病率较高,在9月份达到顶峰。

常起病较急,通常表现为患侧口角歪斜、讲话漏风,不能作皱眉、闭目、示齿、鼓腮等动作。进食食物时,常滞留于病侧的齿颊间隙中,并常有口水自患侧流下。泪点随下睑而外翻,使泪液不能按正常引流而致外溢。部分患者起病前几天可有同侧耳后、乳突区轻微疼痛,可于72h内达到高峰。进行体格检查时,可见患侧面肌瘫痪,患侧额纹变浅或消失、眼裂增大、鼻唇沟变浅,面部肌肉运动时,因健侧面部的肌肉收缩正常,牵拉患侧使 上述体征更为明显。患侧眼睑闭合不能,闭目时瘫痪侧眼球转向外上方,露出白色巩膜,称Bell现象。

面神经不同部位损害,出现的临床症状不同:

①膝状神经节前损害:鼓索神经损害,舌前2/3味觉障碍;镫骨肌神经分支损害,出现听觉过敏;

②膝状神经节损害:不仅表现有面神经麻痹、听觉过敏和舌前2/3味觉障碍,还有耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜上出现疱疹,称亨特综合征,为带状疱疹病毒感染相关;

③茎乳孔附近病变:会出现上述周围性面瘫的体征以及耳后区压痛感。

面神经麻痹患者如果恢复不彻底,常伴发瘫痪肌的萎缩、眼睑痉挛、连带运动、患侧面部牵拉感。瘫痪肌的挛缩,表现为病侧鼻唇沟加深、口角反而向患侧歪斜、眼裂缩小;但若让患者做主动运动如鼓腮、示齿时,可发现患侧的面肌收缩异常,而健侧面肌收缩正常,患侧眼裂更小。眼睑痉挛表现为面部稍做剧烈表情时患侧眼周肌肉痉挛。临床常见的连带征包括患者瞬目时病侧上唇轻微颤动;示齿时病侧眼睛不自主闭合;试图闭目时病侧额肌收缩;进食咀嚼时,病侧流泪(鳄鱼泪)伴颞部皮肤潮红、局部发热及汗液分泌等表现。

诊断要点及疾病分期

1.诊断要点

①起病急,常有受凉吹风史,或有病毒感染史。

②一侧面部肌肉突然麻痹瘫痪、患侧额纹消失变浅,眼睑闭合不能,鼻唇沟变浅,口角歪斜,鼓腮漏气,食物易滞留于病侧齿颊间,可伴病侧舌前2/3味觉丧失,听觉过敏,多泪等。无其他神经系统阳性体征。

③脑CT、MRI检查正常。

2.疾病分期

①急性期:发病15d以内。

②恢复期:发病16d至6月。

③后遗症期:发病6月以上。

鉴别诊断

患者一旦出现面瘫,首先根据典型的体征需要鉴别中枢性和周围性面瘫。

在周围性面瘫中,75%为特发性面神经麻痹,约25%为其它病因所致,需要结合其它情况鉴别:

①吉兰–巴雷综合征:急性或亚急性起病,常有发热或腹泻前驱感染病史,突然出现四肢迟缓性瘫痪,伴有双侧周围性面瘫,脑脊液可见蛋白-细胞分离现象。

②莱姆神经螺旋体病:多经蜱虫叮咬传播,伴慢性游走性红斑或关节炎史。

③糖尿病性神经损害:常伴有其他颅神经损害,以动眼神经、外展神经及面神经损害居多,可单一神经发生。

④继发性面神经麻痹:常继发于腮腺炎症或肿瘤、中耳炎等累及面神经的疾病,但多伴随有原发病的其他临床表现。肿瘤压迫也可导致面神经麻痹,多见于桥小脑角肿瘤,如听神经瘤、脑膜瘤等。

⑤外伤性面瘫:多由颅底骨折造成。

临床分级与功能评价表

1.面瘫运动功能评价量表

表1 House-Brackmann面神经瘫痪分级

表2 Burres-Fisch面神经评分

表3 Sunnybrook(多伦多)面神经评定系统

2.面瘫生活质量评价量表

表4 面部残疾指数(FDI)量表

临床检查

1.电生理

神经电生理检测技术是一种能够快速检测面神经功能的手段,可以为临床预测预后及治疗方法的选择提供参考,促使最大化恢复面神经功能,改善患者生活质量,对临床具有重要的指导意义。常用的神经电生理评测技术包括以下几种:

①神经兴奋性试验(NET)

原 理:在面神经损伤的情况下,残留的神经纤维达到一定数量时,在很弱的电流刺激下就可以引起面部肌肉的收缩,从而评估面神经兴奋性,为后期预后提供有效依据。

方法:采用面神经刺激仪对面神经茎乳孔以下神经干进行电脉冲刺激,刺激脉冲的频率为1Hz,时程为1ms,分别测定引起两侧面部肌肉收缩的最小电流强度(刺激阈值)。

结果判定:两侧刺激阈值对比,如两侧相差2~3.5mA即表示患侧有神经变性。

预后提示:发病10d内神经兴奋性试验阳性者88%可以完全恢复,反应减弱者73%可以完全恢复,10d内无反应者则不能恢复。

使用注意:对于双侧面神经麻痹不适用。

②最大刺激试验(MST)

方法:采用面神经刺激仪器结合超强电流对面神经神经干进行刺激,使所有面神经纤维产生兴奋,比较健侧与患侧面部肌肉收缩强度并分为四级。如果患侧肌肉收缩明显减弱或运动消失,则反映面神经功能恢复不佳,预后较差。

③同心圆针电极肌电图(EMG)

肌电图可以快速、客观地反映神经肌肉本身的功能状态,是目前面瘫最好的神经功能定性检测方法。

方法:用同心圆针电极记录上唇方肌的动作电位,正常静止时肌肉为静息电位,随意收缩时肌肉会出现两相或三相电位的情况。如果插入电位延长、有纤颤电位、正锐波、重收缩募集电位中度减小等情况提示为异常。

检测时间及预后:肌电图检测应在病变2~3周后进行较为适宜,检测时间太早因轴索变性不完全只显示部分异常,检测时间太晚病程转归可能检测不到轴索损伤。病损2~3周未能检测到诱发电位提示完全去神经损害,受损严重,预后较差。如能记录到诱发电位,潜伏期正常,提示神经失用。

④诱发肌电图及神经电图(EnoG)

神经电图又称诱发肌电图,其方法为双刺激的电极在茎乳孔处刺激面神经,记录各周围支支配的口周围肌群的复合动作电位 (CMAP)。采用超强刺激,比较健侧及患侧的双向的复合动作电位,采用振幅减少的百分数来表示神经改变的程度。

结果判定:3周内神经变性程度少于90%的建议可保守治疗。若发病4d程度达50%,6d出现变性达90%,或2d内变性程度增加15%~20%以上,提示有手术探查指征。

神经电图的优点:可定量分析神经轴索受损的程度。

2.常规磁共振与高分辨磁共振头面部神经学多模态成像检查

面神经MRTA和内听道MRI检查必不可少,以排除听神经瘤、面神经瘤、胆脂瘤、脑膜瘤等肿瘤。

3.超声检查

超声可以评估面神经的大小、回声和血流。高频超声作为 一种与神经电生理学相结合的补充技术,可以建立面神经的正常值 。

治疗

1.治疗原则

①中西医结合;

②急性期:休养生息,减少不良刺激,着重加强神经保护;

③恢复期和后遗症期:积极神经修复,适度程序激活冬眠神经,促进神经良好再生;

④内外兼治,科学康复训练与治疗,饱和神经修复。

2.口服药物

①急性期如有带状疱疹等病毒感染的证据时,可给予抗病毒类药物(如阿昔洛韦、伐昔洛韦)口服;神经营养类包括甲钴胺、维生素B1口服;泼尼松片等糖皮质激素类口服。辨证选择口服中药汤剂。

②恢复期建议继续使用神经营养类药物。

③后遗症期患者可酌情间断使用神经营养类药物。

3.肌注与静脉药物

①急性期使用脱水剂可减轻神经水肿,通常选用甘露醇125~250ml静脉滴注,1日2次;甲钴胺0.5mg,肌肉注射,每1~2日1次;地塞米松5mg入壶每日1~2次(或选用七叶皂苷钠、甲强龙等);法舒地尔等药物改善微循环;鼠神经生长因子30μg肌肉注射,每日1次。银杏叶提取物15ml,静脉滴注,每日1次,7~10d为1个疗程。可以重复2~4个疗程。

②恢复期和后遗症期患者可间断使用神经营养类药物。

4.星状神经节阻滞

适用于临床各期患者。

操作:患者去枕平卧,肩下垫一薄枕,头后仰,充分暴露患者颈部。术者左手置于环状软骨下缘气管旁,等同于第一环状软骨水平,胸锁乳突肌内缘触及颈动脉后,沿气管壁向下,指尖 在触及到C6横突前结节后,术者右手持7号针头注射器,从两 指间垂直进针,针尖触及C6横突前结节即可。左手固定针头后回抽,回抽物未见血液及脑脊液提示可注药。患侧出现Horner综合征即为阻滞成功的标志,表现为:面微红、眼睑下垂、结膜充血、瞳孔缩小等临床表现。

药物配制:2%利多卡因5mL +甲钴胺0.5mg+维生素B1 100mg+地塞米松(或曲安奈德),配制成10mL镇痛复合液。

用法用量:镇痛复合液若使用地塞米松,则地塞米松5mg第1~7天,2mg第8~15天,每天治疗1次;若使用曲安奈德,则曲安奈德4mg,每5d治疗1次。15d为一疗程。

禁忌证:出、凝血时间延长或正在进行抗凝治疗者;高度恐惧不合作者;局部炎症、肿瘤、气管造口者;持续强烈咳嗽不止者。

5.高压氧

主要用于急性期患者。

具体方式可为:治疗压力2 ATA,吸氧30min,休息5min后继续吸氧30min,10d为1个疗程。